ج / هو عبارة عن مجموعة من العيوب في القلب منذ الولادة .. أي عيوب خلقيه .. وعدد العيوب أربعة .. وهي
1- ضيق شديد في منطقة الصمام في الشريان الرئوي الذي ينقل الدم الذي يحتوي على ثاني اوكسيد الكربون من البطين الايمن الى الرئتين ..
2- ثقب في الجدار العضلي الواقع بين البطينين ..
3- انحراف في المسار الصحيح للشريان الاورطي الذي يوزع الدم الحامل للاوكسجين لجميع اجزاء الجسم ..
4- تضخم البطين الايمن ..
العيوب الثلاثه الاولى 1 و 2 و 3 هي عيوب منذ ولاده الطفل بمعنى انها خلقية .. أما العيب رقم 4 فهو جاء كتعويض من الجسم نظرا لضيق الشريان فبالتالي يحتاج البطين الايمن لقوه اكبر ليدفع الدم لان الكميه التي وصلت للبطين الايمن لم تخرج الى الرئتين .. بل خرج جزء بسيط منها نظرا لضيق الشريان .. فبالتالي العيب الرابع ليس خلقيا وانما تعويضا ..
س / ماهو سبب هذه الحالة ؟
ج / السبب غير معروف لدى العلماء .. ولكن هناك عوامل مساعده أو كما يسمونها في اللغة الانجليزيه ب Risk factor تساعد في حدوث المرض .. وهي
1- الحصباء الالمانية (German measles or rubella) .
2- قل التغذيه للمرأه الحامل .
3- الكحول .
4- العمر .. ويكون عامل مساعد اذا كان عمر المرأة الحامل قد تعدى الاربعين .
5- داء السكري (Diabetes) .
6- الوراثة (Heredity) .
7- خلل جيني (Genetic disorder) مثل المنغوليا (Down syndrome) .
س / ماهي أعراض هذا المرض ؟
ملاحظه مهمة جدا : شده الاعراض تعتمد على الى أي مدى وصل ضيق الشريان الرئوي .. أما الاعراض فهي كالتالي:
1- ازرقاق الدم أو مايسمى (Cyanosis) في الجلد والشفاه والاظافر .. وهذا بسبب ان الدم المؤكسد الموجود في البطين الايسر قد اختلط مع الدم غير المؤكسد الموجود في البطين الايمن من خلال الثقب الموجود بينهما ..
2- (Tet spells or fallot spells) هو عباره عن انخفاض مفاجئ في مستوى الاوكسجين في الدم .. وفي هذا العرض يصبح الطفل ازرق اللون و يعجز عن التنفس ولا يستجيب للصوت عندما تناديه ويفقد الوعي ويشعر بالتعب ..
3- (Murmur) وهو عباره عن صوت يسمع بسماعه الطبيب والصوت مشابه لخرير الماء ..
4- ضعف نمو الطفل مقارنه باقرانه ..
5- (clubbing) ويقصد به أن تكون المنطقه الموجوده فوق الاظافر تحديدا منتفخه بشكل واضح ..
س / ماهي وسائل التي تساعدني في تشخيص هذا المرض ؟
1- الفحص الجسماني للمرض .. بمعنى أن تسمع صوت قلبه وأن تبحث عن الاعراض التي سبق أن ذكرناها ..
2- تخطيط القلب (Electrocardiography) وأيضا يرمز له (ECG) ..
3- تخطيط صدى القلب (Echocardiogram)..
4- اشعه اكس (x-ray) .. والاشعه راح تعرض لك شكل القلب .. وطبعا ماراح يكون طبيعي بسبب التضخم الموجود في البطين والذي راح يكسبه شكل الجزمه (boot shape) ..
س / ماهو العلاج لهذه الحاله ؟
ليس هناك سوى الجراحة .. وهي تعتمد على صحه المريض ..
1- اذا كانت صحه المريض سيئه .. بمعنى انه لايستطيع تحمل عمليه كبيرة .. فتجرى له عمليه بسيطه تسمى (Temporary or palliative surgery) وهي عبارة عن ادخال انبوبه تعمل كتحويله بين الشريان الاورطي والشريان الرئوي لكي ينتقل الدم للرئتين وينقى هناك ثم يعود للبطين الايسر .. والهدف منها تحسين صحه المريض لكي يصبح قادرا على تحمل العمليه الكبرى وهي الرئيسية والضروريه .. وسنتكلم عنها الان ..
2- (Complete Intracardiac Repair) وفي هذه العمليه لابد من عمل شيئين وهما أ*- توسيع الشريان الرئوي .. ب*- سد الثقب الموجود في الجدار العضلي بين البطينين .. بحيث انه لو تم اصلاح العيب الاول والثاني .. فأن البقية لن يكون لها تأثير ..
